La crioglobulinemia è una vasculite (infiammazione della parete vasale) sistemica a carico dei vasi sanguigni di piccolo calibro caratterizzata dalla presenza di proteine nel torrente ematico, dette crioglobuline; esse hanno la caratteristica di precipitare a temperature inferiori ai 37 °C, creando ammassi solidi e biancastri. Può colpire diversi apparati tra cui: cervello, cuore, reni, fegato, nervi, apparato gastroenterico, articolazioni.

Cause di crioglobulinemia

Il principio alla base della crioglobulinemia è la formazione di immunocomplessi di crioglobulina che si depositano sulla parete vasale, i quali comportano una risposta infiammatoria.

Le cause alla base possono essere: infezioni virali (es. epatite C), patologie autoimmuni, linfoma, mieloma.

Classificazione delle crioglobuline

Le crioglobuline sono classificate in:

• Tipo I, detta “semplice”: crioglobuline formate da una singola immunoglobulina monoclonale (IgM, IgG, IgA) senza attività anticorpale contro altre immunoglobuline, solitamente è associato a patologie del sangue
• Tipo II (in percentuale maggiore/Epatite C la principale responsabile): crioglobuline formate da immunoglobuline di più classi, di cui una monoclonale (IgM) e con attività anticorpale
• Tipo III, dette “miste”: crioglobuline formate da immunoglobuline policlonali diversamente associate, es. IgG-IgM dove IgM hanno attività autoimmune verso le IgG

Segni e sintomi di crioglobulinemia

La crioglobulinemia può manifestarsi con segni e sintomi aspecifici come: eruzioni cutanee, ecchimosi, dolore articolare, muscolare, astenia; segno tipico di vasculite è la porpora nonché la formazione di macchie rosso/viola di diversa grandezza associate a dolore e prurito e che spesso possono sfociare in vere e proprie ulcere.

I sintomi di crioglobulinemia però possono essere differenti a seconda dell’apparato interessato; infatti se abbiamo compromissione nervosa possiamo trovare parestesie e formicolio alle mani. A livello cardiologico possiamo trovare aritmie, angor, scompenso cardiaco; a livello cerebrale centrale possono verificarsi fenomeni ictali e/o cefalee; a livello renale si può riscontrare glomerulonefrite. Una patologia specifica, che può essere causata da crioglobulinemia, è la Sindrome di Raynaud.

Diagnosi e trattamento di crioglobulinemia

Per poter fare diagnosi di crioglobulinemia è necessario fare un accurato esame obiettivo e anamnestico, associato ad esami specifici; nel sospetto di tale patologia diviene necessario eseguire test per valutare la reazione del sangue a temperature inferiori a 37°C, può essere utile anche l’esecuzione di prelievi bioptici di tessuto cutaneo, renale, nervoso. Altro test propedeutico al riconoscimento della patologia è la positività al fattore reumatoide, solo per quelle di Tipo II e III.

La terapia è mirata basandosi sulla patologia che causa la crioglobulinemia:

• Terapia antiinfiammatoria e corticosteroidea per ridurre infiammazione
• Immunosoppressori per patologie autoimmuni
• Antivirali in casi di infezione virale da epatite C

Ai pazienti ai quali viene diagnosticata questa patologia viene consigliato di non esporsi a temperature troppo fredde.