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Patologia

Dermatomiosite

di Giacomo Sebastiano Canova

La dermatomiosite è una malattia infiammatoria che colpisce i muscoli e la pelle causando deficit muscolari (debolezza, dolore e atrofia) e alcuni tipici segni cutanei (rash e sclerodermia). Nello stadio avanzato, tale patologia può interessare anche gli organi interni (esofago, polmoni e cuore) comportando gravi conseguenze. Attualmente, le cause di dermatomiosite sono sconosciute, ma si ipotizza un’origine immunologica; per questo motivo la terapia è esclusivamente sintomatologica, ovvero volta solamente ad alleviare la sintomatologia e a rallentarne la progressione.

Definizione, epidemiologia ed eziologia

La dermatomiosite è una malattia infiammatoria cronica dei tessuti connettivi caratterizzata da disturbi a livello cutaneo (rash e sclerodermia) e muscolare (debolezza, dolore e atrofia).

Nel caso in cui, oltre ai muscoli scheletrici volontari, la dermatomiosite interessi anche la muscolatura striata del cuore e quella liscia degli apparati digerente, circolatorio e respiratorio, tale patologia può mettere in serio pericolo la vita delle persone affette dalla stessa.

Da un punto di vista epidemiologico, la dermatomiosite è una malattia poco comune in quanto presenta una frequenza pari a 5-6 casi ogni milione di persone. Può colpire sia adulti che bambini: solitamente, in età adulta compare attorno ai 40-50 anni, mentre in età infantile/adolescenziale si manifesta generalmente tra i 5 e i 15 anni. Infine, questa patologia colpisce maggiormente le donne rispetto gli uomini.

Le cause precise di origine della dermatomiosite sono, al momento, sconosciute; alcune ipotesi stabiliscono come eziologia un’infezione virale o batterica oppure malattie autoimmuni.

Sintomi di dermatomiosite

Il progressivo deteriorarsi delle fibre muscolari che avviene per effetto della dermatomiosite è causa di:

  • Mialgia: dolore muscolare al momento della contrazione del muscolo interessato
  • Astenia muscolare: debolezza muscolare che si manifesta soprattutto a carico della muscolatura volontaria prossimale. Per questo motivo le aree maggiormente colpite sono il collo, le spalle, le anche e le cosce
  • Atrofia muscolare: riduzione della massa (o tono) muscolare. Inizialmente, l’atrofia muscolare interessa i muscoli più vicini al tronco (gli stessi colpiti dall’astenia); solo in un secondo momento coinvolge la muscolatura distale e quella degli organi interni
  • Indolenzimento muscolare

In riferimento alle manifestazioni cutanee, la tipica eruzione da dermatomiosite comporta l’insorgenza di macchioline rosso-porpora a livello delle palpebre, del torace, della faccia, della schiena, delle mani e/o delle articolazioni (in particolare ginocchia e spalle).

Un ulteriore segno caratteristico della dermatomiosite è rappresentato dalla sclerodermia, la quale interessa generalmente braccia e gambe, ma che può coinvolgere anche gli organi interni come reni, cuore, esofago, intestino e polmoni.

Qualora il deterioramento muscolare e la sclerodermia interessino gli organi interni, il paziente affetto da dermatomiosite può essere soggetto a gravi sintomi quali:

  • Disfagia, cui fanno seguito problemi di nutrizione e la cosiddetta polmonite ab ingestis
  • Problemi respiratori • Problemi cardiaci • Calcinosi

Diagnosi di dermatomiosite

Per stabilire se determinati segni e sintomi sono da imputare alla dermatomiosite si ricorre solitamente a un esame obiettivo e ad alcuni test strumentali e di laboratorio. Durante l’esame obiettivo, va chiesto al paziente di descrivere i sintomi avvertiti e l’esatta ubicazione del dolore.

Dopodiché, si dedica all’osservazione dei segni cutanei (rash) e alla palpazione dei muscoli dolenti che, in caso di dermatomiosite e di miosite in generale, risultano spesso molli e come se avessero dei granuli al loro interno.

In riferimento agli esami laboratoristici, questi consistono in:

  • Quantificazione dei livelli sanguigni di creatinchinasi, aldolasi, autoanticorpi e antigeni tumorali: il loro dosaggio in un piccolo campione di sangue è molto utile ai fini diagnostici, perché in un individuo con dermatomiosite risultano superiori alla norma. Per esempio, la creatinchinasi è molto elevata, anche 50 volte in più del normale (N.B: la creatinchinasi elevata è indice di un danno muscolare)
  • Biopsia cutanea: consiste nella raccolta e nella successiva analisi in laboratorio di un piccolo campione di cellule cutanee provenienti dalla zona colpita dall’eruzione. Questo esame rappresenta uno dei metodi più attendibili per diagnosticare la dermatomiosite e per escludere patologie dai sintomi simili
  • Biopsia muscolare: consiste nella raccolta e nella successiva analisi in laboratorio di un piccolo campione di cellule muscolari provenienti dalle zone dolenti. Sebbene sia utile per rilevare eventuali danni o infezioni ai muscoli, è meno attendibile della biopsia cutanea.

Oltre agli esami di laboratorio, possono essere prescritti al paziente esami strumentali, quali:

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