La splenomegalia congestizia da trombosi della vena splenica, conosciuta anche come malattia di Cauchois Eppinger Frugoni, è una patologia ove una congestione passiva cronica a carico della milza causa splenomegalia e ipersplenismo.

Cos'è la malattia di Cauchois Eppinger Frugoni

La milza, fisiologicamente parlando, ha un ruolo di controllo e mantenimento dei globuli rossi, sintesi di anticorpi, risposta immunitaria; la vena splenica, che è parte integrante della milza, confluisce con altre vene dell’apparato intestinale, pancreas, colecisti e formano insieme la nota vena porta.

La splenomegalia da trombosi della vena splenica ha cause differenti, le quali convergono tutte nella maggior facilità di formare trombi nella vena splenica, che causa a sua volta congestione con conseguente splenomegalia e ipersplenismo.

Vi sono fattori/patologie concomitanti che possono facilitare lo sviluppo della patologia, come: ipertensione portale, cirrosi epatica, lesioni preesistenti a carico della vena splenica (lesioni o processi infiammatori), patologie da alterazione dei fattori della coagulazione, neoplasie, pressione venosa elevata, disturbi del metabolismo.

Diagnosi e trattamento

Per poter fare diagnosi di splenomegalia congestizia da trombosi della vena splenica è necessario un attento esame obiettivo e raccolta anamnestica accurata associati a diagnostica per immagini e laboratoristica; la diagnosi non è immediata a causa della presenza di sintomi riferibili a diversi quadri patologici.

Dal punto di vista radiologico risulta indicata una ecografia addominale in prima battuta per valutare la presenza effettiva di splenomegalia, a seguire risulta utile una diagnostica di secondo livello come TAC addominale e/o Risonanza Magnetica per poter avere immagini più accurate e valutare anche anomalie parenchimali; gli esami di laboratorio per valutare un emocromo completo servono per rilevare eventuali anomalie tipiche come sopra descritte.

Il trattamento attuabile una volta fatta una diagnosi certa è la splenectomia eseguita per migliorare i sintomi e correggere le citopenie, ciò non toglie che un intervento di questo tipo crea un effetto distruttivo sul profilo ematologico del paziente causando un’alta suscettibilità alle infezioni batteriche.