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Patologia

Sclerosi sistemica progressiva

di Daniela Berardinelli

La sclerosi sistemica progressiva (sclerodermia) è una patologia cronica, multisistemica caratterizzata da una diffusa disfunzione a livello vascolare e una progressiva fibrosi (ispessimento) della cute e degli organi interni. A livello globale la sclerosi sistemica ha un’incidenza (comparsa di nuovi casi) fra gli 8 e i 56 nuovi casi per un milione di individui per anno e la causa ad oggi è ancora sconosciuta, anche se sono state ipotizzate delle relazioni con fattori ambientali o esposizione ad agenti organici, microbici che potrebbero innescarne la comparsa in soggetti con predisposizione genetica. Attualmente non vi sono farmaci specifici per il trattamento della patologia, ma la terapia è essenzialmente rivolta alla gestione delle complicanze e quindi organo mirata.

Che cos'è la sclerosi sistemica?

La sua classificazione dipende dal coinvolgimento a livello cutaneo e degli organi interni e si differenzia in:

  • Sclerosi sistemica cutanea (limitata) - Per questa tipologia si sviluppa un ispessimento della cute a livello del viso, del collo, dei gomiti e delle ginocchia. Questi pazienti hanno frequentemente anche delle manifestazioni vascolari fra cui il fenomeno di Raynaud e l’ipertensione polmonare. Frequente è lo sviluppo della sindrome CREST (calcinosi cutanea, fenomeni di Raynaud, reflusso gastroesofageo, sclerodattilia e teleangectasie)
  • Sclerosi sistemica cutanea diffusa - L’ispessimento della cute si estende alle braccia, al tronco e alle cosce. È caratterizzata da una rapida progressione con conseguente sviluppo di fibrosi a livello polmonare ed è associata ad un aumentato rischio di coinvolgimento a livello cardiaco e renale
  • Sclerosi sistemica senza sclerodermia - Una piccola percentuale di pazienti non presenta evidenti segni di sclerodermia cutanea, ma altre manifestazioni come il fenomeno di Raynaud, ulcere cutanee, ipertensione polmonare e autoanticorpi specifici per la sclerodermia sistemica
  • Sclerosi sistemica con sindrome overlap o da sovrapposizione - Questi pazienti possono essere affetti anche da altri disturbi reumatici come il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide e la polimiosite

A livello globale la sclerosi sistemica ha un’incidenza (comparsa di nuovi casi) fra gli 8 e i 56 nuovi casi per un milione di individui per anno e la causa ad oggi è ancora sconosciuta, anche se sono state ipotizzate delle relazioni con fattori ambientali o esposizione ad agenti organici, microbici che potrebbero innescarne la comparsa in soggetti con predisposizione genetica.

Come si manifesta la sclerosi sistemica

A livello cutaneo il coinvolgimento è molto comune nella sclerosi sistemica ed è caratterizzato da diversi livelli di indurimento ed ispessimento. Le dita, le mani e il viso sono generalmente le prime aree colpite.

La comparsa di una tumefazione cutanea, un gonfiore ed eritema può precedere l’indurimento della cute stessa. Il progredire del processo di fibrosi a livello cutaneo è accompagnato generalmente da un peggioramento della patologia anche a livello polmonare nei pazienti con sclerosi sistemica diffusa.

Ulteriori manifestazioni della patologia si possono sviluppare a livello:

  • Vascolare, con il fenomeno di Raynaud
  • Muscoloscheletrico, con la comparsa di artrite, tendiniti, mialgie
  • Gastrointestinale, con fenomeni di disfagia, bruciore, costipazione alternata a diarrea, reflusso gastroesofageo
  • Polmonare (comune a circa il 70% dei pazienti con sclerodermia sistemica), con manifestazione di fibrosi polmonare e ipertensione polmonare. I principali sintomi riferiti dai pazienti sono la dispnea sotto sforzo (mancanza di fiato) fino al sopraggiungimento anche a riposo e tosse non produttiva
  • Cardiaco, tutte le strutture anatomiche del cuore possono essere interessate, nello specifico il miocardio, il pericardio e il sistema di conduzione
  • Renale, con comparsa di fibrosi o in alcuni casi di una malattia renale improvvisa (crisi renale sclerodermica) accompagnata generalmente da una grave ipertensione e con un’insorgenza acuta
  • Neuromuscolare, con atrofia, debolezza muscolare e miopatia
  • Genitourinario, con possibile disfunzione erettile negli uomini e disfunzione sessuale nelle donne correlata a ridotta lubrificazione vaginale o restrizione dell’apertura vaginale

Diagnosi di sclerosi sistemica

La diagnosi di Sclerosi sistemica deve essere sospettata in pazienti con ispessimento cutaneo, dita gonfie, fenomeno di Raynaud, rigidità alle mani e ulcere digitali doloranti; sintomi gastrointestinali come il reflusso sono spesso presenti.

In aggiunta agli altri segni e sintomi i pazienti affetti da questa malattia riferiscono spesso comparsa di dolore e fatigue (i livelli sono descritti in egual misura a quelli provati da pazienti oncologici in trattamento attivo).

La presenza di fatigue è spesso associata alla scarsa attività fisica e alla comparsa di dolore. Le cause di dolore maggiormente riportate sono: dolore articolare, fenomeno di Raynaud e ulcere ischemiche digitali.

Come si tratta la sclerosi sistemica

Attualmente non vi sono farmaci specifici per il trattamento della patologia, ma la terapia è essenzialmente rivolta alla gestione delle complicanze e quindi organo mirata.

Sono comunemente utilizzati farmaci vasodilatatori per cercare di migliorare la circolazione a livello sanguigno e farmaci antiacidi per la gestione del reflusso gastroesofageo.

Nei casi con diffuso coinvolgimento cutaneo e severo degli organi interni sono utilizzati gli immunosoppressori nel tentativo di ridurre la progressione delle complicanze.

Da un recente studio pubblicato sulla rivista scientifica Clinical Rheumatology, che coinvolgeva diversi professionisti in ambito sanitario (medici, infermieri e altre professioni sanitarie) e pazienti affetti da sclerodermia sistemica, è emerso come questi ultimi richiedano di essere maggiormente coinvolti nel processo di cura e assistenza, di necessitare di un’educazione terapeutica mirata sulla patologia e che segni sintomi come la fatigue, il fenomeno di Raynaud, la difficoltà fisica, l’alterazione della funzionalità delle mani e la comparsa di artralgia necessitino di una maggiore attenzione da parte di tutta l’équipe multidisciplinare.

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