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Patologia

Linfomi, neoplasie del sistema immunitario

di Daniela Berardinelli

I linfomi sono neoplasie del sistema immunitario che originano da linfociti maturi in diverse fasi della loro differenziazione. Sulla base della classificazione proposta dalla World Earth Organization (WHO) ad oggi esistono più di 60 tipi di linfoma maligno, ognuno con proprie caratteristiche patologiche e cliniche. I linfomi possono (schematicamente) essere suddivisi in tipo B, T o NK (Natural killer), in base al fenotipo di cellula di origine e possono avere un decorso indolente o aggressivo. I linfomi ritenuti a maggiore incidenza sono i linfomi a grandi cellule B, i linfomi Follicolari e i linfomi di Hodgkin.

Epidemiologia dei linfomi

Linfoma a grandi cellule B

I linfomi maligni rappresentano il quinto tipo di tumore per frequenza nel mondo occidentale, con un’incidenza pari a 19-20 casi per 100.000 abitanti. La loro incidenza è influenzata da fattori geografici, razziali, temporali ed è superiore nei paesi industrializzati, nei soggetti di sesso maschiale e di razza bianca.

In Italia si stima che ogni anno vengano diagnosticati circa 16.000 nuovi casi di linfoma con un incremento pari al 1,3%.

I linfomi diffusi a grandi cellule B (DLBCL) rappresentano il sottogruppo più frequente di linfoma non Hodgkin (LNH), pari a circa il 30% di tutti i LNH ed il 40% dei tumori maligni a cellule B, sono aggressivi e caratterizzati da rapida crescita; l’età media di esordio è la sesta decade ed è maggiormente frequente nel sesso maschile.

Il linfoma Follicolare (LF) rappresenta il 10-20% di tutti i linfomi, è caratterizzato da un’ottima risposta iniziale alla terapia, ma produce frequenti recidive con tempi di remissione sempre più brevi ed un elevato rischio di trasformazione in linfoma aggressivo.

Il linfoma di Hodgkin (LH) rappresenta lo 0.5% di tutti i tumori diagnosticati, è una patologia relativamente rara che colpisce il sintema linfatico e interessa prevalentemente i giovani adulti in fascia di età compresa tra i 15 e i 35 anni. Si presenta tipicamente con l’ingrossamento dei linfonodi latero-cervicali e mediastinici, può inoltre essere associato alla presenza di sintomi sistemici come febbre, calo ponderale e sudorazione profusa; può interessare anche altre sedi come lo scheletro, la milza ed il polmone.

Per la sua diagnosi è necessaria l’esecuzione della FDG (fluorodesossiglucosio)-PET e con le terapie attuali la sopravvivenza è del 90% a 5 anni.

Come si fa diagnosi di linfoma

La biopsia linfonodale è il gold standard per la diagnosi di linfoma, che viene usualmente posta su sezioni istologiche ottenute da campioni linfonodali prelevati chirurgicamente.

Nei casi in cui non sia possibile apprezzare dei linfonodi superficiali patologici l’agobiopsia eco/TAC guidata può essere di aiuto nella formulazione della diagnosi.

La WHO, già con la “WHO Classificiation of Tumors of the Haematopoietic and Lymphoid Tissues” del 2008, ha codificato che la diagnosi dei linfomi richiede la conoscenza di più fattori:

  • Morfologici
  • Profili fenotipici
  • Caratteristiche molecolari e citogenetica
  • Informazioni cliniche

La classificazione proposta da WHO, (ne esistono altre come ad esempio la REAL Revised European American classification) è molto vasta e complessa ed è stata revisionata nel 2016 definendo in materia più dettagliata alcune categorie e riconoscendone ulteriori che in precedenza erano state dichiarate “provvisorie”.

Stadiazione e classificazione dei linfomi

La stadiazione clinica e la classificazione si basa su quattro stadi di malattia in base al numero delle localizzazioni e alle sedi interessate dal linfoma.

Stadio I Stadio II Stadio III Stadio IV
Coinvolgimento di una singola regione linfonodale (I)
oppure di una sede singola extralinfatica (IE)
Coinvolgimento di due o più regioni linfonodali dalla stessa parte del diaframma (II)
o coinvolgimento localizzato di una sede extralinfatica e
una o più regioni linfonodali dalla stessa parte del diaframma (IIE)
Coinvolgimento di regioni linfonodali da entrambe le parti del diaframma (III)
accompagnate o meno da un’estensione locale extralinfatica (IIIE)
Coinvolgimento diffuso di una o più sedi extralinfatiche

I soggetti con LH vengono poi suddivisi in due sottogruppi in base alla presenza o assenza di sintomi sistemici (perdita di peso, febbre, sudorazione notturna inspiegabile). Viene inoltre indicata la presenza di una massa bulky (sia per i LH che non LH), ovvero di una lesione di diametro massimo superiore o uguale a 10 cm.

Indagini diagnostiche

Gli esami che vengono richiesti ed effettuati sono:

  • Anamnesi ed esame obiettivo
  • Esame clinico completo con valutazione delle stazioni linfonodali superficiali
  • TC collo-torace-addome/pelvi con mdc
  • PET total body;
  • Biopsia osteomidollare (può essere omessa nei pazienti con LH).

Esami aggiuntivi possono essere:

  • Esami di laboratorio (emocromo completo, LDH, VES, albumina, funzionalità renale, funzionalità epatica, tiroidea, vit D, test di gravidanza per donne in età fertile)
  • Sierodiagnosi per HBV, HCV e HIV
  • Studio della funzionalità cardiaca per mezzo di un elettrocardiogramma ed ecocardiogramma
  • Consulenza presso un centro di preservazione della fertilità (nei casi di chemioterapia)
  • Valutazione geriatrica per i pazienti sopra i 65 anni.
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