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Patologia

Sarcoma di Kaposi

di Ilaria Campagna

Il sarcoma di Kaposi è un tumore che origina dalle cellule che ricoprono l’interno dei vasi sanguigni o linfatici in seguito a un’infezione da Herpes virus di tipo 8 (HHV8). Sulla base del tipo di popolazione colpita, si può dividere in quattro tipologie: classico, iatrogeno, epidemico o endemico. Si manifesta con macchie rosso-violacee o noduli, spesso a carattere emorragico, a livello di cute, mucose e organi interni e può colpire più aree del corpo contemporaneamente. La diagnosi si basa su anamnesi, esame obiettivo e una biopsia della lesione tumorale. Possono essere utili anche esami radiodiagnostici di torace e addome, ed endoscopie digestiva e intestinale. Il trattamento dipende dal numero, dalla posizione, dalle dimensioni e dallo stadio del sarcoma di Kaposi; giocano un ruolo importante anche le condizioni di salute generale e quelle del sistema immunitario del soggetto. In generale i trattamenti possibili includono escissione chirurgica, crioterapia o fototerapia della lesione, chemioterapia sistemica o locale e radioterapia. La prognosi varia da persona a persona e la prevenzione si basa sulla protezione dall’infezione da HHV8 e sul rafforzamento del sistema immunitario.

Sarcoma di Kaposi, che cos’è

Il sarcoma di Kaposi è un tumore vascolare che origina dalle cellule endoteliali (cellule che ricoprono l’interno dei vasi sanguigni o linfatici) che crescono in modo incontrollato in risposta a un’infezione da HHV8 (Herpes virus di tipo 8) .

Questo tumore si manifesta con macchie rosso-violacee o noduli, spesso a carattere emorragico, a livello di cute, mucose e organi interni e può colpire più aree del corpo contemporaneamente.

Il sarcoma di Kaposi, descritto per la prima volta nella seconda metà dell'ottocento da Moritz Kaposi, un dermatologo ungherese da cui il tumore prende il nome, sembra essere più frequente negli uomini rispetto alle donne.

Il sarcoma di Kaposi è suddiviso, sulla base del tipo di popolazione colpita, in quattro tipi principali di tumore:

  • Classico (o Mediterraneo): colpisce soprattutto gli anziani (> 60 anni) che risiedono nelle regioni del Mediterraneo, dell’Europa dell’Est e del Medio Oriente, dove le infezioni da HHV8 sono piuttosto frequenti. Generalmente questa forma, che colpisce prevalentemente gli uomini, non è letale
  • Iatrogeno (o associato a trapianto): si verifica in soggetti sottoposti a trapianto d’organo a causa della terapia immunosoppressiva che seguono per impedire il rigetto. L'interruzione dei farmaci immunosoppressori o la riduzione della loro dose spesso fa scomparire o rimpicciolire le lesioni
  • Epidemico (o legato all’AIDS): è piuttosto aggressivo e si manifesta tipicamente in soggetti con un sistema immunitario indebolito da un’infezione da HIV. L’incidenza di questo tumore è aumentata nel continente africano proprio a causa dell’AIDS di cui spesso è la prima manifestazione
  • Endemico (o Africano): colpisce spesso soggetti di età inferiore ai 40 anni che risiedono nell’Africa equatoriale, dove l’infezione da HHV8 è piuttosto frequente. Si può manifestare in due forme:
  1. adulta, che è simile al sarcoma di Kaposi classico
  2. linfadenopatica prepuberale, che colpisce prevalentemente i bambini. In quest’ultimo caso il decorso è spesso fatale

Sarcoma di Kaposi, cause e fattori di rischio

L’infezione da HHV8 è un fattore di rischio per l’insorgenza del sarcoma di Kaposi anche se il virus da solo non è sufficiente. Sono considerati ulteriori fattori di rischio un sistema immunitario debole e una suscettibilità genetica nei confronti dell’HHV8. Un sistema immunitario indebolito consente infatti al virus HHV-8 di moltiplicarsi a livelli elevati nel sangue, e aumentare le possibilità che si sviluppi il sarcoma di Kaposi.

Sarcoma di Kaposi, sintomi

Le persone con sarcoma di Kaposi non sempre presentano segni o sintomi. Tuttavia, quando presenti includono:

  • Macchie sulla pelle: il segno identificativo del sarcoma di Kaposi consiste nella presenza di macchie rosso-violacee e/o lesioni rossastre che possono confluire in placche e in noduli di colore variabile dal blu-violetto al nero. Si possono manifestare in diverse parti del corpo (in genere piedi, gambe e viso), anche contemporaneamente. Può essere presente anche edema diffuso fino ad arrivare a un marcato gonfiore del viso e/o degli arti. Molto spesso le lesioni non danno sintomi, ma a volte possono causare prurito soprattutto alle gambe, all'inguine e attorno agli occhi;
  • Lesioni sulle mucose e all’interno del corpo: possono essere localizzate nella bocca (soprattutto palato e gengive), nell'ano o in altri punti dell’apparato gastrointestinale (stomaco, intestino, milza, rene), ma ai polmoni. I sintomi variano a seconda dell'organo interessato, quindi possono causare difficoltà di respiro, tosse sanguigna, dolore al petto, sanguinamenti dell’apparato gastrointestinale (feci sanguinolente) con conseguente anemia, problemi ad alimentarsi o a parlare, diarrea, vomito, nausea, malassorbimento dei nutrienti oppure ostruzione intestinale
  • Linfonodi: può esserci interessamento dei linfonodi, in particolare all’inguine, con conseguente gonfiore e dolore delle gambe.

Sarcoma di Kaposi, diagnosi

Per porre diagnosi di sarcoma di Kaposi sono fondamentali oltre ad anamnesi ed esame obiettivo, anche dei test diagnostici:

Biopsia delle lesioni: è fondamentale per diagnosticare con certezza il tumore. Infatti si preleva un piccolo campione di tessuto a livello della lesione sospetta e lo si analizza al microscopio alla ricerca di cellule tumorali

Radiografia o tomografia computerizzata del torace e dell’addome: utili a valutare l’eventuale interessamento di polmoni, apparato gastrointestinale e linfonodi

Sangue occulto nelle feci: questo test rileva la presenza di sangue nelle feci, che può essere segno di interessamento del tratto gastrointestinale

Broncoscopia: utilizzato per analizzare i polmoni ed eventualmente rilevare campioni di tessuto

Esofagogastroduodenoscopia e colonscopia: utili per esaminare esofago, stomaco, intestino e retto ed eventualmente prelevare campioni di tessuto da analizzare

Sarcoma di Kaposi, trattamento

Spesso, le lesioni asintomatiche non richiedono trattamento. Quando necessarie, le cure del sarcoma di Kaposi dipendono dal numero, dalla posizione, dalle dimensioni e dallo stadio del tumore; giocano un ruolo importante anche le condizioni di salute generale e quelle del sistema immunitario del soggetto. Le diverse opzioni terapeutiche comprendono:

Chemioterapia intralesionale Consiste nell'iniezione di una piccola dose di chemioterapico direttamente nella lesione
Chemioterapia sistemica
Criochirurgia Distruzione delle lesioni mediante congelamento con azoto liquido
Elettrocoagulazione e raschiamento (curettage) Il tumore viene bruciato mediante l'applicazione di correnti elettriche ad alta energia e poi viene rimosso con l'ausilio di uno strumento acuminato
Escissione locale Utile solo nel caso in cui le lesioni da rimuovere siano poche e di piccole dimensioni
Radioterapia
Trattamento fotodinamico Viene somministrato al paziente uno speciale farmaco che si attiva grazie alla luce e si deposita in misura maggiore nelle cellule tumorali rispetto a quelle sane
Terapia immunosoppressiva Viene ridotta, sospesa o cambiata nei soggetti con sarcoma di Kaposi iatrogeno per permettere al sistema immunitario di riattivarsi e distruggere le cellule tumorali
Terapie biologiche Sono terapie che aiutano il sistema immunitario ad attaccare le cellule del tumore attraverso la somministrazione di sostanze prodotte dall'organismo stesso oppure di origine sintetica. Ne è un esempio la terapia basata sull’interferone alfa, che però, non è efficace in tutti i soggetti
Terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) Da sola o in associazione con altri trattamenti sistemici per i soggetti con malattia epidemica
Farmaci antiangiogenici Farmaci in grado di bloccare la formazione di nuovi vasi sanguigni che nutrono il sarcoma

Sarcoma di Kaposi, prognosi

La prognosi varia da persona a persona e dipende da fattori come:

  • l’età
  • il quadro clinico e immunitario generale
  • il tipo di sarcoma
  • le sedi colpite
  • il grado di aggressività del sarcoma, la sua evoluzione e diffusione
  • l’esito delle terapie

Un altro fattore significativo è la presenza o meno di AIDS.

Talvolta l'andamento della malattia è rapido e può essere fatale, mentre altre volte, con le cure appropriate, rimane asintomatica per molti anni. Tuttavia, non per tutti i tipi di sarcoma è sempre possibile una cura definitiva e, in alcuni casi, la malattia può ripresentarsi (recidivare). Inoltre possono esserci notevoli implicazioni psicologiche che influenzano significativamente la qualità di vita.

Sarcoma di Kaposi, prevenzione

Al momento non esiste un vaccino per proteggere dall’infezione da HHV-8. L'unico tipo di prevenzione possibile è quindi cercare di evitare l'infezione e rafforzare il sistema immunitario in modo che questa non possa instaurarsi. È importante anche evitare i comportamenti sessuali che aumentano il rischio di contrarre l'infezione da HIV, a sua volta causa di indebolimento delle difese immunitarie.

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