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Patologia

Sifilide o Lue: cause, sintomi ed epidemiologia

di Domenica Servidio

La sifilide (conosciuta anche come Lue) è un’infezione genitale che causa ulcere ed escoriazioni e facilita la trasmissione dell’HIV. Si sviluppa in diversi stadi, ciascuno caratterizzato da sintomi e decorso diverso. Dal momento che alcune fasi della malattia hanno un lungo decorso senza manifestazioni cliniche evidenti, è possibile un’evoluzione progressiva in assenza di diagnosi e terapia. Se però non è trattata adeguatamente, la sifilide può causare danni al sistema nervoso e ai vasi arteriosi, disordine mentale e morte. Grazie a un semplice test diagnostico e all’elevata efficacia dell’antibioticoterapia, oggi è un’infezione potenzialmente controllabile dai sistemi di sanità pubblica.

Cos'è la sifilide, come si manifesta e come avviene il contagio

La sifilide è causata da Treponema pallidum, una spirocheta che non può sopravvivere a lungo all'esterno del corpo umano. Il Treponema pallidum penetra nel corpo attraverso le mucose o la cute, raggiunge i linfonodi periferici nel giro di poche ore e rapidamente diffonde a tutto l'organismo.

La sifilide è un’infezione genitale che causa ulcere ed escoriazioni e facilita la trasmissione dell’HIV. Si sviluppa in diversi stadi, ciascuno caratterizzato da sintomi e decorso diverso.

Dal momento che alcune fasi della malattia hanno un lungo decorso senza manifestazioni cliniche evidenti, è possibile un’evoluzione progressiva in assenza di diagnosi e terapia. Se però non è trattata adeguatamente, la sifilide può causare danni al sistema nervoso e ai vasi arteriosi, disordine mentale e morte.

La sifilide si articola in un periodo primario, uno secondario e uno terziario, con periodi di latenza tra l'uno e l'altro. I soggetti infetti sono contagiosi durante le prime 2 fasi.

L'infezione è solitamente trasmessa per via sessuale, ma può essere trasmessa non-sessualmente, attraverso il contatto con la pelle o per via transplacentare (Sifilide congenita).

Il rischio di trasmissione è di circa il 30% per ogni rapporto sessuale con un soggetto affetto da sifilide primaria e del 60-80% con modalità materno-fetale. L'infezione non conferisce immunità nei confronti di successive reinfezioni.

La sifilide può essere diagnosticata in qualsiasi stadio e può interessare uno o più organi, mimando molte altre patologie. Può essere accelerata da una coesistente infezione da HIV; in questi casi, l'interessamento oculare, la meningite e le altre complicanze nervose sono più frequenti e gravi.

Sifilide primaria

Dopo un periodo di incubazione di 3-4 settimane, si sviluppa una lesione primaria, nella sede dell'inoculo. La papula rossa iniziale forma rapidamente un'ulcera (sifiloma), solitamente indolore e a base solida; se strofinata, produce liquido chiaro che contiene numerose spirochete.

I sifilomi possono presentarsi ovunque, ma sono più frequenti:

  • Negli uomini: pene, ano e retto
  • Nelle donne: vulva, vagina e perineo
  • Su labbra o bocca in entrambi i sessi

Circa la metà delle donne infette e un terzo degli uomini infetti non sono consapevoli del sifiloma, perché provoca pochi sintomi. Il sifiloma di solito guarisce in 3-12 settimane, quindi le persone sembrano essere completamente sane.

Sifilide secondaria

Manifestazione di sifilide secondaria sul palmo delle mani

La spirocheta si diffonde nel sangue, producendo lesioni muco-cutanee diffuse, slargamento linfoghiandolare e, meno comunemente, sintomi in altri organi. I sintomi di solito iniziano 6-12 settimane dalla comparsa del sifiloma; all'esordio della sintomatologia, circa il 25% dei pazienti presenta ancora un'ulcera.

La sintomatologia che caratterizza questa forma secondaria di sifilide è data da febbre, perdita di appetito, nausea e stanchezza. Possono verificarsi anche mal di testa, perdita dell'udito, problemi di equilibrio, disturbi visivi e dolore osseo.

Più dell'80% dei pazienti presenta lesioni muco-cutanee; può manifestarsi un'ampia varietà di eruzioni e lesioni e può essere interessata ogni zona della superficie corporea. In assenza di trattamento, le lesioni possono scomparire nel giro di pochi giorni o settimane, possono persistere per mesi, o possono essere ricorrenti; tutte comunque vanno alla fine incontro a remissione, in genere senza lasciare cicatrici.

La sifilide secondaria può colpire molti altri organi:

  • Circa il 50% dei pazienti manifesta linfadenopatia, di solito generalizzata, con formazione di noduli fissi e non dolenti, spesso associata a epato-splenomegalia
  • Circa il 10% dei pazienti presenta lesioni in altri organi come gli occhi (uveite), le ossa (periostite), le articolazioni, le meningi, i reni (glomerulite), il fegato (epatite), la milza
  • Circa il 10-30% dei pazienti presenta una forma attenuata di meningite, ma < 1% presenta sintomi di meningite, che possono comprendere cefalea, rigidità nucale, paralisi dei nervi cranici, sordità e papilledema (p.es., neurite ottica, retinite).

Tuttavia, la meningite acuta o subacuta è più frequente tra i pazienti con infezione da HIV e può manifestarsi con sintomi meningei o come ictus da vasculite intracranica.

La sifilide è caratterizzata inoltre da un periodo di latenza, nella quale la sintomatologia è assente, ma gli anticorpi rilevati dai test sierologici per la sifilide, persistono. Dato che i sintomi della sifilide primaria e secondaria sono talvolta minimi o trascurabili, frequentemente viene fatta la prima diagnosi in fase di latenza, quando vengono altresì effettuati i test ematici di routine per la sifilide.

Sifilide terziaria gommosa benigna

La sifilide terziaria gommosa benigna generalmente si sviluppa entro 3-10 anni dal contagio e può interessare cute, ossa e visceri. Le gomme sono masse morbide, infiammate e destruenti, tipicamente localizzate, ma con capacità di infiltrare diffusamente un organo o un tessuto; crescono e guariscono lentamente e lasciano cicatrici.

La sifilide terziaria benigna delle ossa produce sia lesioni infiammatorie che destruenti associate a dolore sordo e incessante che, caratteristicamente, peggiora durante la notte.

Neurosifilide meningovascolare Neurosifilide parenchimatosa
(paresi generalizzata o demenza paralitica)
Deriva da un'infiammazione delle grandi e medie arterie del cervello o del midollo spinale;
i sintomi, da assenti ad intensi, si manifestano in genere
5-10 anni dopo l'infezione; essi possono essere da lievi a intensi.
I sintomi iniziali comprendono mal di testa, rigidità nucale, vertigini,
alterazioni comportamentali, deficit di concentrazione, perdita della memoria, apatia, insonnia e visione offuscata.
L'interessamento del midollo spinale può produrre debolezza e atrofia dei muscoli del cinto scapolare e delle braccia,
debolezza progressiva agli arti inferiori, associata ad incontinenza urinaria e/o fecale,
ed, in rari casi, paralisi improvvisa conseguente a trombosi delle arterie spinali.
È dovuta alla meningoencefalite cronica,
che causa la distruzione del tessuto corticale.
Di solito si sviluppa 15-20 anni dopo l'infezione iniziale,
ma generalmente non prima del 5° e 6° decennio di vita.
Il comportamento si deteriora progressivamente,
mimando a volte un disturbo mentale o una demenza.

Sifilide congenita

La  sifilide congenita è un'infezione multisistemica causata da Treponema pallidum e trasmessa al feto attraverso la placenta.

I segni precoci sono lesioni cutanee caratteristiche, linfoadenomegalia, epatosplenomegalia, rallentamento della crescita, rinorrea striata di sangue, ragadi periorali, meningite, coroidite, idrocefalo, convulsioni, disabilità intellettiva, osteocondrite e pseudoparalisi (atrofia di Parrot del neonato).

Segni più tardivi sono ulcere gommose, lesioni periostali, paresi, tabe, atrofia ottica, cheratite interstiziale, ipoacusia percettiva, e deformazioni dentarie. La diagnosi è clinica, confermata mediante microscopia o sierologia. La terapia è a base di penicillina.

Il rischio generale di infezione transplacentare del feto è di circa 60 a 80%, e la probabilità è aumentata durante la seconda metà della gravidanza. Una sifilide primaria o secondaria nella madre non trattata in genere viene trasmessa, ma una sifilide latente o terziaria viene trasmessa solo nel 20% circa dei casi.

La sifilide non trattata in gravidanza è anche associata ad un significativo rischio di morte del feto e di morte neonatale. Nei neonati infetti, le manifestazioni di sifilide sono classificati come congenita precoce (ossia l'insorgenza con l'età 2 anni) e tardiva congenita (vale a dire, dopo i 2 anni).

Sifilide congenita precoce

La sifilide congenita precoce si manifesta generalmente durante i primi 3 mesi di vita. Le manifestazioni comprendono le caratteristiche eruzioni vescicolo-bollose o eruzione cutanea maculare color rame sul palmo delle mani e pianta dei piedi e lesioni papulose intorno al naso e la bocca e nella zona del pannolino, così come lesioni petecchiali.

Sono spesso presenti una linfoadenopatia e un'epatosplenomegalia. Il lattante può presentare un rallentamento della crescita e avere una secrezione caratteristica nasale mucopurulenta o striata di sangue che causa un respiro rumoroso.

Alcuni neonati sviluppano meningite, coroidite, idrocefalo o convulsioni e altri possono presentare disabilità intellettiva. Entro i primi 8 mesi di vita, l'osteocondrite (condroepifisite), soprattutto delle ossa lunghe e delle costole, può causare una pseudoparalisi degli arti con i caratteristici segni RX a carico delle ossa.

Sifilide congenita tardiva

La sifilide congenita tardiva invece tipicamente non si manifesta fino a dopo i 2 anni di vita e causa ulcere gommose che tendono a coinvolgere il naso, il setto, il palato duro e lesioni periostali che determinano le tibie a sciabola e le tumefazioni delle ossa frontali e parietali.

La neurosifilide è in genere asintomatica, tuttavia possono svilupparsi paresi giovanile e tabe. Si può verificare anche l'atrofia del nervo ottico, che talvolta conduce a cecità. La cheratite interstiziale, la più frequente lesione oculare, frequentemente recidiva, causando spesso cicatrici corneali.

L'ipoacusia sensoriale, che è di solito progressiva, può svilupparsi ad ogni età. Sono sequele caratteristiche, sebbene non frequenti, gli incisivi di Hutchinson, i molari a forma di mora, fissurazioni periorali (ragadi) e le malformazioni della mascella che conferiscono la facies da “bulldog”.

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