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Patologia

Sindrome di Sjögren

di Giacomo Sebastiano Canova

La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica autoimmune sistemica che colpisce tipicamente le ghiandole esocrine, in particolare quelle lacrimali e salivari, provocando secchezza. Le cause della malattia non sono note. Tuttavia, si ritiene che alla base ci sia un trigger infettivo (virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, HCV, herpes virus) e una conseguente reazione autoimmune contro l’epitelio dei dotti ghiandolari: la conseguente infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali porta a una progressiva perdita di funzione secretoria e a un’alterazione della qualità di lacrime e saliva.

Che cos’è la sindrome di Sjögren

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune sistemica per tre principali motivi:

  1. L’aggressione autoimmunitaria si manifesta verso le ghiandole esocrine, che sono principalmente le ghiandole salivari e lacrimali, ma anche verso le ghiandole dello stomaco, delle vie respiratorie, le ghiandole sudoripare e quelle dell’apparato genitale femminile; per tale motivo è stata proposta per la sindrome di Sjögren la definizione di esocrinopatia autoimmune
  2. Sono presenti anticorpi rivolti contro costituenti intra-cellulari, come in tutte le altre malattie della stessa famiglia. Gli autoanticorpi più specifici della sindrome di Sjögren sono gli anticorpi anti-Ro(SSA) e anti-La(SSB)
  3. L’aggressione autoimmunitaria è spesso presente anche nei confronti di molti organi interni, come rene, polmone, sistema nervoso, rendendo ragione dell’aggettivo “sistemica” che si associa all’aggettivo autoimmune

Epidemiologia ed ereditarietà della sindrome di Sjögren

Questa sindrome colpisce in larga prevalenza le donne (9-10 volte più degli uomini) ed esordisce solitamente in un’età compresa fra i 45 e i 60 anni. La frequenza della malattia nelle donne bianche di età adulta è stata stimata essere intorno allo 0,4-0,6%.

La sindrome di Sjögren non è una malattia ereditaria; quello che ereditano i discendenti dei malati è tuttavia una predisposizione a sviluppare, nel corso della loro vita, malattie autoimmuni in senso lato (sistemiche e organo-specifiche).

In termini statistici la possibilità che i figli di malati con malattie autoimmuni possano sviluppare altre malattie autoimmuni non è prevedibile sulla base delle leggi della genetica, ma è comunque superiore alla possibilità che hanno i figli di soggetti sani di avere lo stesso tipo di malattie. Questo è il motivo per cui spesso si trovano più membri di una stessa famiglia affetti da diversi tipi di malattia autoimmune.

Fisiopatologia ed eziologia

La progressiva perdita della secrezione ghiandolare tipica di questa patologia è provocata dall’infiltrazione di alcune cellule del sistema immunitario all’interno delle ghiandole, che impedisce loro di funzionare adeguatamente. Per questo motivo, i pazienti lamentano col passare del tempo secchezza oculare e orale.

Inoltre, questa sindrome può coinvolgere anche altri organi e apparati, come il sistema nervoso centrale e periferico e le articolazioni. Questo corredo sintomatologico è tipico della sindrome di Sjögren primaria; ne esiste anche una forma secondaria, con segni e sintomi tipici di altre malattie reumatologiche (connettiviti e artrite reumatoide).

Le cause della malattia non sono note. Tuttavia, si ritiene che alla base ci sia un trigger infettivo (virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, HCV, herpes virus) e una conseguente reazione autoimmune contro l’epitelio dei dotti ghiandolari: la conseguente infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali porta a una progressiva perdita di funzione secretoria e a un’alterazione della qualità di lacrime e saliva.

Segni e sintomi della sindrome di Sjögren

I sintomi di esordio sono nella maggioranza dei casi quelli di occhio e bocca secca. L’occhio si arrossa frequentemente, può dare prurito o la sensazione di avere un corpo estraneo sulla sua superficie. I sintomi si accentuano col clima secco e ventoso e anche in ambienti con aria condizionata. Talvolta può essere presente fotofobia.

Per quanto riguarda la sensazione di bocca secca, questo sintomo si manifesta particolarmente durante la notte o i pasti e induce il paziente a bere spesso un sorso d’acqua per alleviarla. Spesso la lingua si arrossa ed è presente una sensazione di bruciore della stessa.

Un’infezione da miceti contribuisce spesso ad aggravare la situazione. I denti si cariano con maggiore frequenza e rapidità tanto che il paziente è costretto a ricorrere spesso al dentista.

Un’altra manifestazione tipica della malattia, che può essere presente all’esordio della stessa, è la tumefazione delle parotidi che simula una parotite infettiva. Colpisce entrambi i lati e tende talora a cronicizzarsi.

Altre manifestazioni, che spesso sono presenti fin dall’esordio della malattia, sono l’abnorme stanchezza che costringe il paziente a rinunciare talora a condurre una vita lavorativa o familiare normale, i dolori articolari, i dolori muscolari e più raramente il fenomeno di Raynaud e la vasculite cutanea.

Oltre a ciò, il paziente può avere una riduzione del sudore per compromissione delle ghiandole sudoripare o una secchezza, sempre per mancanza di secrezioni, della trachea e grossi bronchi, con tosse secca e stizzosa.

Infine, le pazienti possono manifestare riduzione delle secrezioni delle ghiandole dell’apparato genitale femminile esterno, con dolore durante i rapporti sessuali e frequenti vaginiti per sovrapposizione di infezioni fungine.

Diagnosi di sindrome di Sjögren

L’iter diagnostico per un paziente con sospetta sindrome di Sjögren prevede un approccio multidisciplinare.

Uno dei primi specialisti coinvolti è l’oftalmologo, il quale eseguirà dei test che confermano la scarsità di lacrime (test di Schirmer), la conseguente alterazione del film lacrimale (Break Up Time), la presenza di un danno superficiale della congiuntiva o della cornea (test al rosa Bengala, o verde di lissamina, o alla fluoresceina).

Occorre successivamente dimostrare la ridotta secrezione salivare mediante una raccolta quantitativa della saliva o una scintigrafia salivare.

La diagnosi si basa però soprattutto sulla dimostrazione di un’infiltrazione di cellule infiammatorie nelle ghiandole salivari. Per far ciò si compie un’analisi al microscopio di un frammento di ghiandola salivare minore, ottenuto mediante biopsia dal labbro inferiore.

Naturalmente è di estrema importanza la ricerca nel siero degli autoanticorpi, come il fattore reumatoide, gli anticorpi antinucleo e in particolare quelli che sono considerati più tipici della malattia (antiRo/SSA, e antiLa/SSB).

Infine, il rilievo nel siero di una riduzione del livello dei fattori complementari (C3 o più frequentemente il C4) e la presenza di crioglobuline è di non raro riscontro e si associa alle manifestazioni sistemiche più gravi della malattia

Come si tratta la sindrome di Sjögren

Nei pazienti con una forma caratterizzata dalle sole manifestazioni ghiandolari (salivari e lacrimali), la terapia si limita alla somministrazione di preparati sostituenti le lacrime e la saliva e al controllo periodico da parte dell’oftalmologo e dello stomatologo dell’andamento dei sintomi e dell’insorgenza di eventuali complicazioni a carico dell’occhio e della cavità orale. Il dentista è anch’esso chiamato alla periodica revisione della situazione dentaria e delle carie eventualmente insorte.

Quando è presente una residua secrezione di saliva, si possono somministrare farmaci (ad esempio la pilocarpina) in grado di stimolare e aumentare la sua secrezione.

Spetta invece al reumatologo impostare il trattamento delle manifestazioni sistemiche della malattia mediante l’uso isolato o combinato di farmaci antinfiammatori (incluso i cortisonici), immunosoppressori, immunomodulatori.

Questi ultimi, insieme ai più recenti farmaci biologici, devono essere riservati naturalmente ai pazienti con le più gravi manifestazioni sistemiche e somministrati sotto attenta sorveglianza medica. Spetta infine all’ematologo il trattamento delle forme di linfoma eventualmente insorte nel decorso della malattia.

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