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oncologia

Glioblastoma

di Ilaria Campagna

Il glioblastoma è un tumore maligno che si localizza nel cervello o nel midollo spinale e si forma nelle cellule della glia. Può essere primario o secondario e include astrocitomi, ependimomi e oligodendrogliomi. La causa esatta del tumore non è nota, ma sembra giochino un ruolo fattori come età, sesso, malattie genetiche, storia familiare ed esposizione alle radiazioni. I sintomi del glioma variano in base al tipo di tumore, alle dimensioni, alla posizione e al suo tasso di crescita e includono mal di testa, nausea, vomito, problemi di vista, confusione e cambio di umore e personalità. La diagnosi si basa su esame neurologico ed esami radiodiagnostici. La cura, difficile in questo tipo di tumori, dipende da diversi fattori e comprende, quando possibile, un intervento chirurgico di rimozione del tumore, nonché radioterapia e chemioterapia per colpire le cellule residue. La prognosi del glioblastoma, nonostante le cure, è infausta, con una sopravvivenza dopo la diagnosi di 14-15 mesi. Poiché le cause all'origine del glioblastoma non sono certe, non esiste una valida metodica di prevenzione.

Cos’è il glioblastoma

Glioblastoma: tumore maligno che si localizza nel cervello o nel midollo spinale

Il glioblastoma - noto anche come glioblastoma multiforme (GBM) o astrocitoma di grado IV - è un tumore maligno che si localizza nel cervello o nel midollo spinale e si forma nelle cellule della glia. Sono tre i tipi di cellule gliali (che originano da un gruppo di cellule della glia chiamate astrociti) che possono produrre tumori.

In base al tipo di cellula gliale coinvolta e alle caratteristiche genetiche del tumore, non solo si può prevedere come questo si comporterà nel tempo e i trattamenti che hanno maggiori probabilità di funzionare, ma anche classificare i gliomi.

I tipi di glioma includono:

  • Astrocitomi: inclusi astrocitoma, astrocitoma anaplastico e glioblastoma
  • Ependimomi: inclusi ependimoma anaplastico, ependimoma mixopapillare e subependimoma
  • Oligodendrogliomi: inclusi oligodendroglioma, oligodendroglioma anaplastico e oligoastrocitoma anaplastico

I glioblastomi vengono inoltre distinti in:

  • Primari o “de novo”: glioblastomi che, fin dagli esordi, sono di grado IV. Sono la forma più comune di glioblastoma, tendono a essere più aggressivi e a colpire soggetti più anziani
  • Secondari: glioblastomi che, in una fase precedente, erano astrocitomi di grado I, II o III; questi tumori tendono a crescere inizialmente più lentamente, ma possono diventare progressivamente aggressivi

Il glioblastoma è uno dei tipi più comuni di tumori cerebrali primari, con un'incidenza annuale di circa 1/33.330 e una prevalenza di circa 1/10.000. Può verificarsi a qualsiasi età, ma tende a manifestarsi nel 70% dei casi negli adulti di sesso maschile tra i 45 e i 75 anni e maggiormente nei soggetti caucasici rispetto a quelli di altre etnie; i pochi casi giovanili di glioblastoma interessano solitamente soggetti di 9-10 anni.

Il glioblastoma può essere molto difficile da trattare e spesso, a causa della sua posizione, del tasso di crescita e del suo potere infiltrativo non è possibile una cura.

Cause di glioblastoma

Come la maggior parte dei tumori cerebrali primari, la causa esatta dei gliomi non è nota. Ci sono però alcuni fattori che possono aumentare il rischio di un tumore al cervello:

  • Età: anche se possono verificarsi a qualsiasi età i tumori al cervello sono più frequenti negli adulti di età compresa tra 45 e 75 anni
  • Sesso: questo tipo di tumori sono più frequenti negli individui di sesso maschile
  • Esposizione alle radiazioni: coloro che sono esposti a radiazioni ionizzanti hanno un rischio maggiore di sviluppare un tumore al cervello
  • Storia familiare di glioma: può raddoppiare il rischio di sviluppare un glioblastoma. Alcuni geni sono stati infatti associati all’insorgenza di questo tumore, anche se sono necessari ulteriori studi per confermare un legame tra queste variazioni genetiche e i tumori cerebrali
  • Astrocitoma di grado inferiore al IV: questo tipo di tumore può infatti evolvere e diventare un glioblastoma di grado IV (glioblastoma secondario)
  • Malattie genetiche/ereditarie: chi ha malattie come sclerosi tuberosa, neurofibromatosi, retinoblastoma, Sindrome di Turcot, Sindrome di Li-Fraumeni e Sindrome di Von Hippel-Lindau ha maggiori probabilità di sviluppare un glioblastoma
  • Precedente contatto con i virus SV40, HHV-6 e citomegalovirus o aver contratto la malaria: molti ricercatori sostengono infatti che questi agenti infettivi inneschino, una volta raggiunte le cellule cerebrali, un processo neoplastico tipico del glioblastoma

Segni e sintomi di glioblastoma

I glioblastomi possono insorgere in una qualsiasi regione dell'encefalo o del midollo spinale; negli adulti tendono a svilupparsi più frequentemente in uno dei due emisferi cerebrali (cervello propriamente detto), mentre nei giovani hanno un'uguale tendenza a formarsi nel tronco encefalico, nel cervelletto e nel cervello propriamente detto. Inoltre, la maggior parte dei glioblastomi interessa la sostanza bianca sottocorticale dei lobi frontali.

I glioblastomi inoltre sono infiltrativi e invadono le regioni vicine del cervello. A volte possono anche diffondersi al lato opposto del cervello attraverso fibre di connessione (corpo calloso), mentre è estremamente raro che i glioblastomi si diffondano al di fuori del cervello e in generale del sistema nervoso centrale.

I sintomi del glioma variano in base al tipo di tumore, alle dimensioni, alla posizione e al suo tasso di crescita e includono:

  • Mal di testa
  • Nausea o vomito
  • Problemi di vista con visione offuscata, doppia o perdita della visione periferica
  • Vertigini
  • Perdita di memoria
  • Sonnolenza
  • Cambiamento di personalità/umore o irritabilità
  • Confusione o declino delle funzioni cerebrali
  • Convulsioni
  • Difficoltà di parola
  • Emiparesi
  • Stanchezza e debolezza di una parte del corpo
  • Difficoltà di equilibrio
  • Incontinenza urinaria
  • Idrocefalo
  • Cambiamenti nella frequenza del polso e della respirazione
  • Anomalie del sistema neuro-endocrino

L’insorgenza di uno o più di questi sintomi dipende dal fatto che il glioblastoma può:

  • Invadere e distruggere il tessuto cerebrale
  • Fare pressione sui tessuti vicini
  • Occupare spazio e aumentare la pressione intracranica
  • Causare l’accumulo di liquidi nel tessuto cerebrale
  • Causare sanguinamenti
  • Bloccare la normale circolazione del liquido cerebrospinale all’interno del cervello

In genere i sintomi si presentano molto velocemente e appena insorge il tumore, tuttavia, in alcuni casi, compaiono quando ormai la malattia è in una fase molto avanzata.

Diagnosi di glioblastoma

La diagnosi di glioblastoma può essere posta mediante:

  • Esame neurologico: vengono valutati vista, udito, equilibrio, coordinazione, forza, riflessi tendinei, stato mentale e capacità cognitive
  • Test di imaging: RMN, TC e PET possono aiutare a determinare la posizione e le dimensioni del tumore al cervello
  • Biopsia: può essere eseguita, a seconda della posizione del tumore, prima dell'intervento chirurgico o durante l'intervento chirurgico di rimozione del glioblastoma. Il campione di tessuto prelevato viene poi analizzato in laboratorio per determinare i tipi di cellule e il loro livello di aggressività
  • Puntura lombare: eseguita per prelevare il liquido cefalorachidiano da analizzare in laboratorio
  • Biomarcatori molecolari: vengono effettuati esami genetici per evidenziare l’eventuale presenza di mutazioni genetiche predisponenti all’insorgenza di tumore

Trattamento del glioblastoma

Il glioblastoma è molto difficile da trattare, poiché molti farmaci non possono attraversare la barriera ematoencefalica, le cellule tumorali sono molto resistenti alle terapie convenzionali e il cervello, suscettibile di danni a causa della terapia convenzionale, ha una capacità molto limitata di ripararsi.

Inoltre, la terapia del glioblastoma dipende da molti fattori, tra cui le dimensioni, la posizione del tumore, l'età e la salute generale della persona colpita.

La terapia prevede quindi:

  • Chirurgia: il fine è asportare quanto più tessuto tumorale possibile, anche se, dal momento che non è possibile rimuovere il tumore per intero, spesso vengono effettuati dei trattamenti aggiuntivi per colpire le cellule tumorali rimaste. L'elevato numero di cellule che costituiscono i glioblastomi e il loro potere d’infiltrazione nei tessuti circostanti sani, infatti, rende difficoltosa la rimozione, poiché potrebbe comportare la perdita di alcune funzioni cognitive fondamentali. La mancata rimozione totale del tumore è la ragione per cui, nel giro di poco tempo, spesso ricompare il glioblastoma
  • Radioterapia: in genere è raccomandata dopo l’intervento chirurgico per eliminare le cellule neoplastiche che il chirurgo non è riuscito a rimuovere, e può essere combinata con la chemioterapia. Per le persone che non possono subire un intervento chirurgico, la radioterapia e la chemioterapia possono essere utilizzate come trattamento primario
  • Chemioterapia: può essere effettuata dopo l’intervento chirurgico e durante o dopo la radioterapia sotto forma di terapia per bocca con temozolomide. Carmustina (BCNU) e lomustina (CCNU) sono altri farmaci chemioterapici che potrebbero essere utilizzati. La chemioterapia può essere effettuata anche per via endovenosa o in alcuni casi mediante l’applicazione di alcune ostie (wafer) impregnate di farmaco che rilasciano la sostanza chemioterapica gradualmente fino a dissolversi
  • Terapia con i campi elettrici (TTF): è una tecnica che utilizza un campo elettrico per interrompere la capacità propria delle cellule tumorali di moltiplicarsi. Si effettua mediante l'applicazione di elettrodi adesivi sul cuoio capelluto, collegati a un dispositivo portatile che genera campi elettrici. Può essere effettuata abbinata alla chemioterapia e dopo l’intervento chirurgico
  • Terapia farmacologica mirata: si tratta di farmaci che attaccano anomalie specifiche nelle cellule tumorali e impediscono loro di crescere uccidendole. Ad esempio, i farmaci a base di bevacizumab sviluppano un meccanismo d'azione che intercetta i segnali trasmessi dalle cellule del glioblastoma verso l'organismo, al fine di incrementare la circolazione sanguigna e quindi il nutrimento delle cellule tumorali. È un'opzione di cura farmacologica da adottare nel caso di inefficacia di altre cure
  • Cure sintomatiche: la cura del glioblastoma richiede un approccio multidisciplinare e orientato a trattare i singoli sintomi, ad esempio mediante la somministrazione di anticonvulsivanti per le crisi epilettiche, e i corticosteroidi per mal di testa e edema causati dal tumore
  • Sperimentazioni cliniche: vengono proposti trattamenti avanzati e sperimentali, anche se non è sempre possibile determinare il conseguente rischio di effetti collaterali. Per questo motivo il medico deve valutare se una persona ha o meno i requisiti per essere reclutato in una sperimentazione di nuovi farmaci
  • Cure palliative: l’aggressività e la malignità di questo tumore lo rendono difficilmente curabile, di conseguenza possono rendersi necessarie cure di supporto orientate a offrire sollievo dal dolore e da altri sintomi della malattia

Prognosi

Nonostante la loro altissima malignità, raramente i glioblastomi si diffondono in altre parti del corpo al di fuori del sistema nervoso centrale. Tuttavia, il tumore ha un elevato potere infiltrativo e invade spesso zone come le meningi o il liquido cefalorachidiano. Sebbene non esista una cura per il glioblastoma, la sopravvivenza è migliore se il tumore viene trattato in modo aggressivo.

In genere la sopravvivenza alla diagnosi se il tumore è trattato adeguatamente è in media di 14-15 mesi. I tassi di sopravvivenza sono del 40,2% a un anno, 17,4% a due anni e 5,6% a cinque anni. I bambini con tumori di grado più elevato tendono a sopravvivere più a lungo degli adulti. Circa il 25% dei bambini che hanno questo tumore vive infatti per cinque anni o più. Senza cure, la morte sopraggiunge mediamente nel giro di 4 mesi e mezzo, a causa di edema cerebrale e/o per l'aumento della pressione intracranica.

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